MEN 1 verklaard

MEN 1 is de afkorting van Multipele Endocriene Neoplasie type 1. De meeste organen, die bij MEN 1 zijn aangedaan, zijn endocriene, dus hormoon producerende organen. Bij MEN 1 zijn met name de bijschildklieren, de alvleesklier, de hypofyse, en minder vaak de bijnieren, de maag, de longen en de thymus (zwezerik) aangedaan.

De oorzaak van MEN 1
De oorzaak van MEN 1 is een verandering in een gen, het MEN 1-gen. Desondanks zijn de afwijkingen en de klachten die bij het MEN 1 syndroom horen per persoon zeer verschillend in aard. Ook de ernst en de leeftijd waarop ze ontstaan, verschillen aanzienlijk. De tumoren komen onafhankelijk van elkaar voor. Als iemand een tumor in één van de beschreven organen heeft gekregen, wil dat niet zeggen dat hij ook zeker een tumor in een ander orgaan zal krijgen.
Zoals gezegd is het menselijk lichaam opgebouwd uit vele miljarden cellen. ledere cel heeft een celkern. In de celkern bevinden zich 23 paar chromosomen (dat zijn er dus 46 in totaal). De chromosomen bestaan voor een groot gedeelte uit DNA. Het DNA bevat onze erfelijke informatie. DNA bestaat uit lange ketens die zijn samengesteld uit een wisselende combinatie van vier verschillende bouwstenen: C, G, A en T. De volgorde van deze bouwstenen vormt een code. Deze code kan worden afgelezen en is bepalend voor de bouw en eigenschappen van ons lichaam.
De chromosomen zijn in paren aanwezig. Dat betekent dat de erfelijke informatie dubbel aanwezig is. Elk chromosomenpaar bevat een chromosoom met erfelijke informatie, die van de moeder afkomstig is, en een chromosoom met erfelijke informatie die van de vader afkomstig is. Het MEN 1-gen bevindt zich op de beide chromosomen 11, op een bepaalde plaats van dit chromosoom die positie 11q13 wordt genoemd.

Bron: http://www.infobiogen.fr/services/chromcancer/Indexbychrom/idx_11.html

De informatie over specifieke erfelijke eigenschappen bevindt zich op vaste plaatsen op de chromosomen. Deze plaatsen worden genen genoemd. Genen bepalen bijvoorbeeld de kleur van het haar en van de ogen. De mens heeft tussen de 50.000 en 100.000 verschillende genen. We zijn bijna zo ver dat het gehele systeem in kaart is gebracht, en we dus de volgorde van alle bouwsystemen kennen. Genen zijn stukken DNA die de cel informatie geven over haar taak. Genen worden via een bepaald systeem ‘afgelezen’, en naar voorbeeld van de DNA volgorde worden er eiwitten en andere stoffen in de cel gefabriceerd, om zo te zorgen dat die cel zijn taken kan uitoefenen. Als voorbeeld: het DNA in al onze cellen bezit de informatie om insuline te fabriceren; toch wordt alleen in de beta-cellen van de eilandjes van Langerhans in de alvleesklier daadwerkelijk dit stuk DNA gebruikt om insuline te fabriceren.
Er zijn ook genen die ervoor zorgen dat cellen zich niet delen als dat niet nodig is. Het MEN 1-gen is zo’n gen.

Mutatie
Een fout in het DNA van een gen wordt een mutatie genoemd. Sommige mutaties zitten op onbelangrijke plaatsen, en hebben geen enkel belang. Andere mutaties, die op belangrijke plaatsen in het DNA zitten, kunnen immense gevolgen hebben. Als een gen op een belangrijke plaats gemuteerd is, werkt het niet meer goed, en wordt in de cel een verkeerd product of geen product gefabriceerd. Als de werking van het MEN 1-gen niet goed is, wordt geen of geen goed werkend menine gemaakt.
Een drager van het MEN 1-gen is dus iemand die in de cellen van zijn lichaam een veranderd MEN 1-gen heeft. Dit betekent echter niet, dat deze persoon ook daadwerkelijk tumoren zal krijgen. Iedereen heeft namelijk twee exemplaren van ieder chromosoom, en dus ook twee MEN 1-genen in elke cel. In elke cel is er dus nog een gezond MEN 1-gen over, dat nog in staat is menine te maken, en dat ervoor zorgt dat de cel zich niet zomaar gaat delen.


Bron: http://www.infobiogen.fr/services/chromcancer/Genes/MEN1ID148.html

De kans dat het gezonde MEN 1-gen in een cel ook beschadigd raakt is zeer klein. Er zijn echter zoveel cellen in het lichaam, dat de kans toch zeer groot is dat, ergens in het lichaam, in een of enkele cellen het gezonde MEN 1-gen ook beschadigd raakt. Als dit gebeurt, is er geen werkend menine meer in de cel en kan een tumor ontstaan.

L.U.: Jul 7, 2009

 

By continuing to use the site, you agree to the use of cookies. more information

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close