Resultaten Cushing behandeling UMCG

Resultaten van de behandeling in Groningen tussen 1998 en  2004.

door: dr. G van den Berg, namens de staf van de Adelingen Endocrinologie en Neurochirurgie, UMCG, Groningen

Over een periode van 7 jaar werden bij 21 patiënten met de ziekte van Cushing * 23 operaties verricht. Het betrof een groep van 17 vrouwen en 4 mannen. Eén patiënt werd voor een 2e maal geopereerd ivm een recidief Morbus Cushing. Eind 2005 was de gemiddelde follow-up 50 maanden (12-84 maanden).
De groep was opgebouwd uit 13 patiënten met een microadenom, waarvan 1 lateraal invasief, en 3 met een macroadenoom, zonder laterale extensie. Daarnaast was bij 5 patiënten sprake van een occulte laesie. De sellaire lokalisatie werd middels sinus petrosus inferior sampling bewezen bij 4 van deze 5.
Remissie wordt gedefiniëerd als de afwezigheid van kliniek, noodzaak tot glucocorticoïdsubstitutie postoperatief, en, indien staken hiervan mogelijk blijkt, een normale excretie aan vrij cortisol in de urine, en een ongestoorde dexamethason remmingstest.
Twintig patiënten kwamen in remissie na chirurgie, waaronder 4 van de 5 met een occulte laesie. Bij een patiënte met een occulte laesie was sprake van persisterende ziekte. Zij kwam alsnog in remissie na herhaalde chirurgie, dit ten koste van ontstaan van hypofyse-uitval (hypopituïtarisme). Twee van de twintig kregen een recidief syndroom van Cushing resp. 2 en 3 jaar na chirurgie, waarvoor reoperatie, radiotherapie, en tijdelijke medicamenteuze cortisolsyntheseremming middels ketoconazol.
Preoperatief was hypopituïtarisme in de vorm van hypogonadisme bij 6 patiënten aanwezig. Postoperatief zijn 9 patiënten nog glucocorticoïdbehoeftig, al of niet blijvend. Additioneel hypopituïtarisme is bij 7 patiënten aanwezig (partiëel 5, volledig 2). Complicaties deden zich onder meer voor in de vorm van een tweetal lage luchtweginfecties en een longembolie.
Bovenstaande illustreert nogmaals dat de ziekte van Cushing een zeldzame aandoening is, waarbij het essentiëel is, dat de behandeling geconcentreerd blijft binnen een beperkt aantal centra.
De Nederlandse Vereniging voor Addison en Cushing Patiënten (NVACP) heeft een aantal brochures en boeken over de ziekte van Cushing uitgegeven. Voor meer informatie verwijzen wij u naar hun website: www.nvacp.nl 

Woordenlijst:
glucocorticoid = bijnierschorshormoon
hypopituitarisme = uitval van de hypofyse functie
invasief = ingroeiend in andere structuren
lesie = afwijking
macroadenoom = gezwel groter dan 10 mm
microadenoom= klein gezwel, kleiner dan 10 mm
morbus = ziekte
remissie= verdwijnenl van de ziekte
sella= Turkse zadel
sinus petrosus = het aderlijke bloedvat waarin het bloed vanuit de hypofyse terecht komt
* Harvey Cushing (1856 – 1939) was een beroemde amerikaanse neurochirurg, die in 1932 als eerste dit syndroom heeft beschreven.

L.U.: Jul 5, 2009

By continuing to use the site, you agree to the use of cookies. more information

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close