Acromegalie

Acromegalie is een ziekte van de hypofyse. De hypofyse is een klein, maar heel belangrijk kliertje dat ligt in het Turkse zadel (sella turcica) op de schedelbasis, vlak achter de neusrug.

De hypofyse heeft een groot aantal functies, en stuurt de afgifte van hormonen door de schildklier, de bijnier, en de gonaden (eierstokken bij de vrouw, testikels bij de man). Ook fabriceert de hypofyse groeihormoon en prolactine.

Soms kan zich in de hypofyse een tumor ontwikkelen. Zulke tumoren zijn haast zonder uitzondering goedaardig, dus geen kankergezwellen, en verspreiden zich dus niet door het lichaam. Acromegalie wordt veroorzaakt door een gezwel van de hypofyse, waardoor teveel groeihormoon wordt aangemaakt.
Acromegalie is een hoogst zeldzame aandoening: op een miljoen mensen worden jaarlijks maar vier nieuwe gevallen vastgesteld. De ziekte ontstaat in de regel bij volwassenen tussen de 30 en 50 jaar, maar kan zich ook op iedere andere leeftijd voordoen. Wanneer acromegalie ontstaat voor het einde van de groei (dat is in de regel op de leeftijd van 15 tot 17 jaar) veroorzaakt het een reuzengroei omdat het groeihormoon de groei van armen en benen stimuleert.

Wat zijn de klachten van acromegalie?
De klachten en verschijnselen van acromegalie zijn soms zeer opmerkelijk en onaangenaam, maar gelukkig kunnen zij door behandeling worden verbeterd. Soms behoren vermoeidheid en slaapstoornissen tot de eerste verschijnselen. Door het teveel aan groeihormoon worden iemands handen en voeten groter, zodat ringen te nauw worden en soms zelfs moeten worden doorgezaagd. Vaak heeft iemand een grotere maat schoenen nodig, of veranderen de gelaatstrekken, vooral door vergroting van de onderkaak. Transpiratie kan een probleem vormen, vooral bij vrouwen, en de huid wordt soms vettig. Ongeveer een derde van alle patiënten krijgt diabetes mellitus (suikerziekte). Sommige patiënten hebben tintelingen of pijn in hun handen. Deze toestand wordt wel aangeduid als het carpale-tunnelsyndroom; het verdwijnt als de behandeling het peil van het groeihormoon heeft verlaagd.
Door de vergroting van de hypofyse kan iemand hoofdpijn krijgen. Ook kan het gezwel druk uitoefenen op de oogzenuwen die vlak boven langs de hypofyse lopen, en dit kan tot problemen met het zien leiden. Daar komt soms nog bij dat de rest van de hypofyse verminderd actief wordt. De voornaamste klachtn daarvan zijn impotentie, onvruchtbaarheid en onregelmatige menstruatie.
Al deze verschijnselen ontwikkelen zich meestal heel geleidelijk zodat het een tijd kan duren voordat iemand of zijn of haar familie iets van de veranderingen merkt.

Hoe wordt acromegalie vastgesteld?
De specialist in het ziekenhuis, meestal een internist met specifieke kennis van de problemen van de hypofyse (een endocrinoloog) kan via bloedbepalingen beoordelen of iemand de ziekte acromegalie heeft of niet. Als iemand acromegalie heeft, is het peil van het groeihormoon en de in het bloed aanwezige groei-eiwitten verhoogd. De endocrinoloog meet onder andere het gehalte van groeihormoon en het groei-eiwit IGF-1 (‘insulin-like-growth-factor-1’, ook wel Somatomedine C genoemd).
Wordt de diagnose bevestigd, dan volgen er andere tests om te zien hoe het met de overige functies van de hypofyse gesteld is, en of bepaalde hormonen verminderd worden aangemaakt. In dat geval worden die aangevuld.
Bovendien wordt de precieze grootte van de hypofyse bepaald met behulp van een speciale röntgenfoto, een zogenaamde MRI-scan (magneet-scan), of soms nog met een ouderwetse computerscan (CT scan). Voor de scan krijgt iemand een injectie die de hypofyse op de foto beter zichtbaar maakt. Sommige mensen zijn allergisch voor deze injectie, dus als iemand aan asthma of een of andere allergie lijdt, dient dat aan de specialist gemeld te worden. Het maken van een scan doet geen pijn, maar iemand moet er ongeveer een halfuur voor in de scan-tunnel blijven liggen.

Hoe wordt acromegalie behandeld?
Acromegalie kan worden behandeld door een operatie aan de hypofyse, door bestraling, door behandeling met een geneesmiddel of door een combinatie hiervan. In de meeste gevallen bestaat de eerste behandeling tegenwoordig uit een operatie, maar dat hangt af van de individuele omstandigheden. Al deze behandelingen hebben tot doel het peil van het groeihormoon te normaliseren, want dan verdwijnen de symptomen en gaat iemand zich weer beter voelen.

Operatie
Voor de operatie wordt meestal een kleine insnijding gemaakt voor de boventanden achter de bovenlip, maar soms gaat de chirurg via de neus, en de daar achter liggende holte, de sfenoid holte. Men noemt de ingreep aan de hypofyse een transsfenoidale operatie. Door zo achter de neus om te gaan kan de neurochirurg de hypofyse benaderen, en opereren zonder aan het hoofd zelf te hoeven opereren. Bij de meeste patiënten slaagt deze operatie uitstekend, hoewel de resultaten meestal beter zijn wanneer de tumor klein is. De operatie duurt enkele uren, en iemand wordt meestal voor een dag op 7 opgenomen. Alleen voor zeer grote tumoren, die boven de kruising van de oogzenuwen uitgroeien, is het soms nodig te opereren via het schedeldak.
De operatie zal in de regel leiden tot een aanmerkelijke vermindering van het groeihormoon gehalte, maar niet zelden wordt de acromegalie hierdoor niet geheel genezen. Dan zal men overwegen iemand verder te behandelen met bestraling en/of geneesmiddelen.

Radiotherapie
Radiotherapie (bestraling) kan nodig zijn als de operatie niet volledig is geslaagd, of wanneer die operatie niet mogelijk was. Als iemand een bestraling moet ondergaan, wordt die met de grootste zorg gepland en uitgevoerd. Men geeft de gewone bestraling meestal vanuit drie richtingen, één naar boven op de kruin, en één vlak achter elk oor. Het berekenen waar de röntgenstralen precies moeten uitkomen vergt ongeveer een week, en er wordt vaak een persoonlijk zgn. masker gemaakt. De behandeling zelf omvat meestal vijf weken van bestraling, waarbij op iedere werkdag van de week een bestraling wordt uitgevoerd. Er kunnen maanden maar vaak jaren verlopen voor het effect van de bestraling volledig is. In afwachting daarvan worden de meeste mensen met geneesmiddelen behandeld.

Behandeling met geneesmiddelen
Er zijn twee mogelijke behandelingen, waarbij die met het medicament Sandostatine het meest effectief is. Sandostatine is in 2 vormen beschikbaar: de al wat oudere en kortwerkende vorm, waarbij het middel driemaal daags onderhuids worden ingespoten. Het wordt geleverd in ampullen, of in kleine flesjes die meerdere doses bevatten. Het moet in de koelkast worden bewaard en voor gebruik weer op kamertemperatuur komen. Er is enkele jaren geleden een langwerkende variant van Sandostatine op de markt gekomen, het Sandostatine LAR. Een ander langwerkend middel is Somatuline (Lanreotide). Sandostatine LAR wordt éénmaal per 4 weken toegediend via een injectie in een spier, in een dosering van 10-40 mg, afhankelijk van de waarden van het IGF-1 gehalte in het bloed. Somatuline wordt in de regel éénmaal per 2 weken toegediend; de dosering is dan 30 mg. Over het algemeen let deze injectie zeer nauw; met name de Sandostatine LAR dient nauwkeurig en goed te worden opgelost, anders klontert het injectie materiaal, en vermindert de effectiviteit.
Sandostatine en Somatuline verminderen de symptomen van acromegalie bij meer dan de helft van de patiënten, door het groeihormoon-peil te verlagen. In het begin van de behandeling kan iemand wat maagkrampen of diarree krijgen, maar die klachten gaan in de regel na een paar dagen over.  Bij langdurig gebruik kan Sandostatine galstenen veroorzaken, maar die vormen zelden een groot probleemm Bij klachten kan het wel nodig zijn de galblaas operatief te verwijderen, hetgeen dezer dagen steeds vaker middels een kijkoperatie wordt gedaan.
Het andere middel waarmee iemand kan worden behandeld is Parlodel in tabletvorm, of een andere dopamine-agonist als Norprolac of Dostinex. Parlodel wordt 2-3x daags ingenomen. Norprolac 1x daags voor het slapen gaan, en Dostinex meestal 3x per week. Soms werken deze middelen goed, en dat is dan mooi. Helaas is de werkzaamheid over het algemeen minder goed dan Sandostatine of Somatuline.

Wat zal het resultaat van de behandeling zijn?
Als de behandeling eenmaal aanslaat, zal men merken dat het onderhuidse weefsel van de handen en voeten kleiner wordt en minder stug, en ook de gelaatstrekken worden geleidelijk weer normaler. Daar gaat meestal wel wat tijd overheen, maar wanhoop niet – als de behandeling aanslaat zal de verbetering niet uitblijven. Als iemand voordien erg zweette, wordt dit meestal minder en als er sprake was van suikerziekte, wordt die beter of verdwijnt helemaal. Ook de hoofdpijn wordt meestal minder en hetzelfde geldt voor eerder bestaande problemen met zien.

Hoe wordt gecontroleerd of iemand vooruit gaat?
De endocrinoloog zal informeren naar de veranderingen van de klachten. Ook is het belangrijk dat het peil van groeihormoon of groei-eiwit in het bloed regelmatig wordt gecontroleerd. Als er iets aan de behandeling verandert, moeten deze onderzoeken worden herhaald om het effect van de verandering na te gaan.

Wat te doen als de acromegalie ondanks operatie niet is genezen?
Daar zijn de boeken nog niet over gesloten. Het lijkt er echter op dat van de alternatieven op gebied van bestraling een behandeling met de Gamma Knife een uitstekende optie is (zie ons interne protocol).

VERKLARENDE WOORDENLIJST
Acromegalie
Een ziekte die ontstaat als een hypofysegezwel veel groeihormoon produceert.

Bijnieren
Kliertjes vlak boven de nieren gelegen die diverse hormonen produceren waaronder cortisol en adrenaline.

Bromocriptine (merknaam: Parlodel)
Middel ter verlaging van het peil van het groeihormoon.

Carpaal tunnelsyndroom
Tinteling en soms zwakte van de handen door samendrukking van de zenuw in de pols. Dit is ‘s nachts vaak erger. De symptomen verdwijnen als het peil van uw groeihormoon door behandeling daalt.

Endocrien systeem
Het systeem van hormoon-vormende klieren overal in het lichaam, en de daardoor aangemaakte hormonen, die veel aspecten van het leven zoals groei en voortplanting reguleren.

Endocrinoloog
Een internist die gespecialiseerd is in de behandeling van ziekten van het endocrien systeem.

Gonaden
De geslachtsklieren – de eierstokken (ovaria) bij de vrouw, de zaadballen (testikels) bij de man.

Groeihormoon
Een door de hypofyse aangemaakt hormoon dat de groeisnelheid reguleert. Het wordt voor namelijk tijdens de slaap aangemaakt.

Hypofyse
Klier ter grootte van een erwt, gelegen in de schedelbasis. Deze klier reguleert de productie van hormonen door talrijke andere klieren in het lichaam.

Hypopituitarisme
Te zwakke werking van de hypofyse waardoor aanmaak van de hypofyse-hormonen afneemt.

Octreotide (merknaam: Sandostatine)
Een middel ter verlaging van het groeihormoon-peil.

Parlodel
Merknaam van bromocriptine.

Radiotherapie
Rontgenbestraling.

Reuzengroei
Aandoening veroorzaakt door productie van teveel groeihormoon in de kindertijd, voor de groei is afgerond. Hierdoor worden mensen veel langer dan anders het geval zou zijn geweest.

Sandostatine
Merknaam van octreotide.

Schildklier
Een klier gelegen voor en opzij van de luchtpijp iets onder het strottenhoofd. Deze klier produceert hormonen die voor veel lichamelijke processen onmisbaar zijn.

Transsfenoidale operatie
Een hypofyse-operatie waarbij een insnijding wordt gemaakt voor de boventanden en achter de bovenlip, of soms ook in de neus.

Met dank aan Novartis Pharma BV, Arnhem

L.U.: Jul 7, 2009

 

By continuing to use the site, you agree to the use of cookies. more information

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close